→ auch genannt Myasthenia gravis
→ ist eine Autoimmunerankungen mit Störung der neuromuskulären Übertragung
Pathogenese/ Ursachen:
Auto-Antikörper zerstören die Acetylcholin-Rezeptoren der motorischen Endplatten
Veränderungen des Thymus (bei vielen Patient*Innen nachweisbar, Vergrößerungen, Thymom, Karzinome)
Manchmal erblich bedingt
Bei rheumatoiden Systemerkrankungen möglich
Symptome:
Ptosis und Doppelbilder beim Seitwärtsschauen (Frühsymptom)
Erschwertes Lächeln
Verwaschene Sprache
Schwäche der proximalen Extremitätenmuskulatur
Kau- und Schluckstörungen
Diagnostik:
Klinische Tests
EMG
Antikörper Untersuchung und Tensilon-Test
Röntgen-Thorax/ CT (wegen dem Thymus)
Lungenfunktionsdiagnostik (zeigt Schwäche der Atemhilfsmukulatur)
Therapie:
Konservativ: Immunsuppressiva bei Verschlechterung, sonst Cholinesterasehemmer (Mestinon zum Beispiel)
Operativ: Thymektomie über Sternotomie
Physiotherapie eigentlich nicht indiziert!
Komplikationen:
Myasthenische Krise
Tod durch Atemlähmung
Verschlechterung durch Medikamente (Antibiotika, Antidepressiva)
Langsam progrediente Erkrankung
Nach Thymektomie 50% Remission
Letalität 10-20%